Entstehung und Symptome

Die Ursache der Moyamoya Krankheit bis heute trotz intensiver Forschungsbemühungen noch weitestgehend ungeklärt. Vermutet werden unter anderem genetische Faktoren, Umweltfaktoren (z.B.: Bestrahlung oder Hirnhautentzündung) oder auch eine lokale Entzündung im Bereich der Gefäßwand. Besonders wichtig ist es Moyamoya von einer klassischen Gefäßentzündung “Vaskulitis” zu unterscheiden. Eine Vaskulitis kann durch eine Lumbalpunktion gesichert oder ausgeschlossen werden und sieht angiographisch zumiest auch anders aus, als Moyamoya. Sollten die Befunde jedoch nicht schlüssig sein und Veränderungen vor allem die basalen Hirnarterien betreffen, muss auch an die Moyamoya Krankheit gedacht werden.

Symptome entstehen durch eine voranschreitende Verengung der hirnversorgenden Blutgefäße, wobei vor allem die Hauptstämme der großen Hirnarterien betroffen sind. Diese Engstellen versucht der Körper über feine Umgehungskreisläufe (Kollateralen) zu umgehen, was jedoch häufig nicht ausreicht. In der Folge kommt es zu neurologischen Auffälligkeiten (Kopfschmerzen, Halbseitenlähmung, Krampfanfall) auf Grund einer Minderversorgung des jeweiligen Gehirnbereichs. Häufig bilden sich die Symptome bei einem Erstauftreten im Verlauf vollständig zurück, jedoch sollte hier dann eine ggf. notwendige Diagnostik und Therapie rasch eingeleitet werden, um in der Folge bleibende Schäden zu verhindern. Die pathophysiologischen Ursachen der Symptome sind häufig sogenannte TIAs (transient ischemic attacks), bei denen eine passagere Minderversorgung des Gehirns zu reversiblen neurologischen Ausfällen führt. Sofern ein manifester Schlaganfall eingetreten ist, bestimmt die Größe und die Lage des Schlaganfalls ob die Symptome nur vorübergehend, oder dauerhaft sind. Häufig berichten die Patienten auch über eine allgemeine Abgeschlagenheit und verminderte Belastbarkeit, so dass sich der Kopf “wie unter einer Glocke” anfühlt, gelegentlich auch begleitet von Schwindel.

Seltener treten Hirnblutungen auf Grund der Ruptur der fragilen feinen Gefäße (Kollateralen) auf, welche die Gefäßverengung umgehen. Hier kann es ebenfalls zu plötzlichen neurologischen Ausfällen und stärksten Kopfschmerzen, hin bis zu einer lebensbedrohlichen Bewusstlosigkeit kommen.

Wichtig ist, dass nach der Erstmanifestation der Symptome eine ausführliche Diagnostik und ggf. Überweisung an ein Spezialzentrum erfolgt, damit die Schwere der Erkrankung richtig eingestuft und mögliche therapeutische Schritte eingeleitet werden können.


Darstellung der einseitigen reduzierten Reservekapazität (kalte Farben) im Vergleich zum physiologischen Anstieg der Perfusion auf der Gegenseite (warme Farben)